その他の自己免疫疾患は ANCA関連血管炎   古典的な膠原病とは６つあります。 全身性エリテマト−デス（ＳＬＥ）、関節リウマチ（ＲＡ）、強皮症（ＰＳＳ）、結節性多発動脈炎（ＰＮ）、多発性筋炎・皮膚筋炎（ＰＭ／ＤＭ）、それにリウマチ熱（ＲＦ）です。 また、最近ではこれに混合性結合組織病（ＭＣＴＤ）などを含めることもあります。 しかし、この中でリウマチ熱は溶連菌感染によって起こることがはっきりしていますので、膠原病という概念からははずす傾向にあります。 この他に、膠原病類縁疾患として分類される疾患がいくつかあります。 有名なものとしては、シェ−グレン症候群、ウェゲナ−肉芽腫症、大動脈炎症候群（高安病）、側頭動脈炎、過敏性血管炎、ベ−チェット病、成人スティル病、リウマチ性多発筋痛症、好酸球性筋膜炎、再発性多発軟骨炎、ウェーバークリスチャン病などが挙げられます

1. 全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）
2. 全身性進行性硬化症（ＰＳＳ）
   • Thibierge-Weissenbach症候群
   • ＣＲＳＴ症候群
   • ＣＲＥＳＴ症候群
3. 多発性筋炎／皮膚筋炎（ＰＭ／ＤＭ）
4. 結節性多発動脈炎
   • 側頭動脈炎
   • アレルギー性肉芽腫血管炎（ＡＧＡ）
   • Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽腫症
5. 慢性関節リウマチ（ＲＡ）
   • 悪性関節リウマチ（ＭＲＡ）
   • 若年性関節リウマチ（ＪＲＡ）
   • Ｆｅｌｔｙ症候群
   • 強直性脊椎炎
   • Ｒｅｉｔｅｒ症候群
   • リウマチ性多発筋痛炎
   • 乾癬性関節炎
   • 回帰性リウマチ
6. リウマチ熱（ＲＦ）
7. 膠原病重複症候群（Ｏｖｅｒｌａｐの症候群）
   • ＲＡとＳＬＥ、ＰＳＳ、ＰＭのいずれか２つの間における重複症例
8. 混合性結合組織病（ＭＣＴＤ）
   • ＳＬＥ、ＰＳＳ、ＰＭ／ＤＭの重複症例
9. Ｓｊｏｇｒｅｎ症候群（ＳｊＳ）
10. Ｂｅｈｃｅｔ病
11. 大動脈炎症症候群
12. サルコイドーシス
13. Ｂｕｅｒｇｅｒ病
14. Ｗｅｂｅｒ−Ｃｈｒｉｓｔｉａｎ病
15. 再発性多発性軟骨炎
16. 好酸球性筋膜炎

まず発熱です。微熱の形を取るものから弛張熱の形を取るものまでさまざまです。悪寒を伴うことはありますが、一般にがたがた震える、いわゆる戦慄を伴うことはないのが特徴です。 ３８°Ｃ以上の原因不明の発熱が３週間以上持続する場合、医学的にこれを不明熱と呼びます。不明熱の３大原因というと、感染症、悪性腫瘍、そして膠原病です。したがって、膠原病の診断では、いつも感染症と悪性腫瘍を除外することが必要です。

このほか、原因不明の体重減少、易疲労感、全身倦怠感などの全身症状もよくみられます。痒みのない発疹がよくみられるのも膠原病の特徴です。ＳＬＥでは、頬に蝶型紅斑と呼ばれると特徴的な発疹がみられます。膠原病毎にその発疹の特徴は異なりますが、発疹から診断がつくこともよくあります。 すでに述べたように、関節痛や筋肉痛はほぼ必発です。多くの場合は、多発性です。また、ＲＡでは痛みだけではなく、腫れたり、熱を持ったりし、関節炎と呼ばれる状態となります。ＲＡでは多発性および対称性の関節炎が特徴的です。 このほか、指が発作的に白くなったり、紫色になったりする、レイノ−現象もよくみられる症状の一つです。レイノ−現象は寒冷刺激や精神的興奮で誘発されます。

上岡田医院

　慢性関節リュウマチの検査診断　　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 CRP 血沈　ＷＢＣ　MMP-3 RF定量　抗ＣＣＰ抗体　抗ｶﾞﾗｸﾄｰｽ欠損性IgG 等

朝の手のこわばり　関節の左右対称性の痛み

リウマチ治療のガイドライン　リウマチ学会
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膠原病にみられる特徴的な検査異常−診断に有用な検査の組み合わせ

		慢 性 関 節 リ ウ マ チ	全 身 性 エ リ テ マ ト ー デ ス	全 身 性 進 行 性 硬 化 症 ・ 強 皮 症	多 発 筋 炎 ・ 皮 膚 筋 炎	Ｓ ｊ ｏ ｇ ｒ ｅ ｎ 症 候 群	混 合 性 結 合 組 織 病	結 節 性 多 発 動 脈 炎	リ ウ マ チ 熱	関連する病態
赤沈亢進		↑	↑	↑	↑	↑	↑	↑	↑
ＣＲＰ陽性		↑	±	±	＋	＋	＋	↑	↑
血 球	溶血性貧血		＋				＋
	白血球減少（リンパ球減少）		↑			＋	↑
	白血球増多	＋						↑	↑
	血小板減少		＋				＋
抗 核 抗 体	蛍光抗体間接法（スクリーニング）	＋	↑	↑	＋	↑	↑
	ＤＮＡ抗体		↑	＋		＋	＋			ループス腎炎
	ＬＥ細胞、ＬＥテスト	±	↑	±		±	＋			関節炎、ルポイド肝炎、薬剤誘発ループス
	ＲＮＰ抗体	±	＋	±	±	±	↑			レイノー現象、リンパ節腫大、肺高血圧症
	Ｓｍ抗体		＋							ループス腎炎、中枢神経症状を伴うＳＬＥ
	ＳＳ−Ａ抗体		＋			↑	＋			抗ＳＳ−Ａ抗体症候群
	ＳＳ−Ｂ抗体		±			＋				乾燥症状、関節炎、皮疹
	ＪＯ−１抗体				＋					関節炎
	Ｓｃｌ−７０抗体			＋						広汎性皮膚硬化
	Ｋ１抗体		＋							間質性肺炎、乾燥症状
	ＰＣＮＡ抗体		＋							ループス腎炎、ＣＮＳループス、血小板減少
	Ｋｕ抗体			＋	＋					重複症候群
	ＰＭ−Ｓｃｌ（ＰＭ−１）抗体			＋	＋					重複症候群
	セントロメア抗体			＋						ＣＲＥＳＴ症候群、原発性胆汁性肝硬変症
	抗ＥＮＡ抗体
好中球細胞質抗体								＋		血管炎症症候群、半月体形質腎炎
リウマイド因子（ＲＡＰＡ，ＲＡテスト）		↑	＋	＋	＋	↑	＋			関節炎
クームス抗体（赤血球抗体）			＋				＋			溶血性貧血
ワッセルマン反応偽陽性			＋				＋			血栓症
ＡＳＯ、ＡＳＫ、ＤＮａｓｅＢ抗体									↑
血清低補体価（Ｃ３，Ｃ４，ＣＨ５０）			↑
筋原性酵素上昇（ＣＰＫ、アルドラーゼ）				＋	↑
蛋白尿、尿沈渣異常			↑	＋				↑
抗リン脂質抗体			↑				＋	＋		抗リン脂質抗体症候群
血小板抗体			＋				＋			血小板減少症
リンパ球抗体			↑			＋	＋			リンパ球減少

↑：よくみられる　　＋：みられることがある　　±：ときどき　　＋：重複症候群